Sábado, 28 de Março de 2009

O tal «problemazito»!!!

Resultados de investigações pela Net:

 

De acordo com informações da ORPHANET (Portal das Doenças Raras e dos Medicamentos Órfãos) http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=1467 datadas de 2008, o Síndrome de Cogan, que tem o nº ORPHA1467, tem uma prevalência excepcional, estando registados 200 casos a nível europeu, é de origem desconhecida, aparecendo maioritariamente na idade adulta.

 

Esta doença está classificada como fazendo parte do grupo de «Vasculites Sistémicas», mas também do grupo de «doenças raras sistémicas e reumatológicas».

São fornecidos os nomes dos locais de referência de tratamento médico desta doença: 1 na Bélgica, 26 em França, 16 na Alemanha, 8 em Espanha, 2 em Itália, 1 na Suíça e 1 no reino Unido, uns na área das doenças autoimunes, outros das doenças reumáticas, outros das doenças vasculares.

 

Curioso é que, sendo o diagnóstico feito diferencialmente (por exclusão de outras doenças, através de análises ao sangue e à urina e exame médicos específicos -audiograma, potenciais auditivos evocados, RM, VNG, posturografia, por exemplo), haja um hospital (público) em Itália especializado no diagnóstico, a merecer aqui uma referência:

 

Immunological diagnosis of Cogan syndrome,

Cattedra di Reumatologia
Dipartimento di Clinica e Terapia Medica Applicata

Policlinico Umberto I
Viale del Policlinico Umberto I 155
00161 ROMA
ITALY

 

Contacts

Director of laboratory : Dr Valeria RICCIERI
Director of department : 
Pr Guido VALESINI
Professionals : 
Dr Fabrizio CONTIDr Roberta PRIORIPr Guido VALESINI

Phone    39 06 49974631

Fax         39 06 49974642

 

 

Associações de doentes, grupos de auto-ajuda só de portadores de Síndrome de Cogan, só existe uma, na Alemanha: CSS - Cogan-I-Syndrom Selbsthilfe Deutschland e.V.  (http://www.cogan-syndrom.eu/), mas descobri por outros meios, um Fórum on-line, francês (http://www.e-sante.fr/fr/forums_sante/syndrome_cogan-1757-22-1.htm), para além dos já mencionados noutro post :

http://www.coganssyndrome.info/ (The Cogan's Contact Network  - nos EUA)

 

 

http://www.lachainette.com/ (associação de portadores de doenças raras - em inglês, francês, espanhol e alemão)

 

 

Depois, não há mais informações, excepto um resumo de um artigo científico sobre a doença (o artigo completo está disponível em pdf, em francês e em inglês) que me parece já ter postado no blog, muito no princípio, mas que volto a postar, por o considerar esclarecedor e conciso.

 

 

`Typical' Cogan's syndrome is defined by non-syphilitic interstitial keratitis associated with audiovestibular involvement similar to that of Ménière's disease with progressive hearing loss to complete deafness within 2 years. Cogan's syndrome becomes atypical when the eye and/or ear involvement is of a different type or when the interval separating their appearance exceeds 2 years. The syndrome affects primarily young adults, involves another organ in 2/3 cases and gives a clinical picture of systemic disease reminiscent of vasculitis in 1/3 patients. The most common symptoms are cardiovascular, musculoskeletal, neurological, gastrointestinal and mucocutaneous. Complementary examinations reveal an inflammatory syndrome and, sometimes, immunological abnormalities. No specific biological test is diagnostic of this pathology. The mechanism of lesion formation is unknown; the role of infectious and/or immunological phenomena is the most frequently evoked. The prognosis is dominated by the risk of definitive deafness and by cardiovascular complications, notably aortic insufficiency. Treatment consists mainly of corticosteroids. The ocular symptoms usually regress but deafness is only rarely reversible. Diverse immunosuppressive agents are prescribed in the case of corticoresistance or corticodependence. *Author: Prof. P. Vinceneux (February 2005)*

 

 

Esclarecendo desde já que não sou tradutora e que apenas aprendi inglês durante 4 anos, já no século passado, vou atrever-me a traduzir o texto, pedindo já desculpa a todos os tradutores profissionais, professores de inglês e nativos da língua! Cada um faz o melhor que pode com aquilo que tem e isto não é propriamente o "Magalhães"!!

 

 

«O Síndrome de Cogan «típico» caracteriza-se por uma queratite intersticial não-sifilítica associada a perturbações vestibulares semelhantes ao Síndrome/Doença de Ménière, com perda auditiva progressiva conduzindo à surdez total em cerca de 2 anos. O Síndrome de Cogan torna-se atípico quando os problemas nos olhos e/ou nos ouvidos são de um tipo diferente dos referidos ou quando o intervalo temporal entre a ocorrência dos dois sintomas excede os 2 anos. A síndrome sobretudo adultos jovens, em 2/3 dos casos envolve um outro órgão e 1/3 dos pacientes apresenta um quadro clínico de doença sistémica com evidência de vasculite. Os sintomas mais comuns são cardiovasculares, músculo-esqueléticos, neurológicos, gastrointestinais e dermatológicos. Exames complementares revelam uma síndrome inflamatória e, por vezes, anormalidades imunológicas. Não existe nenhum teste biológico específico que permita diagnosticar esta patologia. O mecanismo de formação das lesões é desconhecido; o papel de infecções e/ou de fenómenos imunológicos é o mais frequentemente referido. O prognóstico é reservado, devido ao risco de surdez definitiva e de complicações cardiovasculares, nomeadamente insuficiência da aorta. O tratamento consiste sobretudo em corticoesteróides. Os sintomas oculares normalmente regridem, mas a surdez raramente é reversível. No caso de resistência ou habituação aos corticóides são prescritos diversos imunossupressores. Autor: Professor P. Vinceneux, (Fevereiro 2005)

Rabiscado por... misal às 20:58
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